乳腺增生
概述
病因
发病机制
临床表现
诊断
治疗
预后
预防
本病于1966年由McConcille等首次报道,1973年Rogers等在电子显微镜下观察到本病患者肾小球基底膜(GBM)弥漫变薄,而最先揭示了本病病理特征。薄肾小球基底膜病(thin glomerular basement membrane disease)的定义是,组织学表现为肾小球基底膜变薄,临床以肾小球性血尿为特征,但遗传学无基因突变的一类疾病。根据患者有无进行性肾功能损害,分为良性和进行性;又根据患者有无家族史分为家族性和散发性。如果患者有肾小球基底膜变薄,又有家族史,无进行性肾功能损害,则称为良性家族性薄肾小球基底膜病,或称家族性良性血尿(benign familial hematuria),还有人称其为非进行性遗传性肾炎。这是薄肾小球基底膜病中最常见的类型。薄肾小球基底膜病分类: 1.家族性薄肾小球基底膜病、良性家族性薄肾小球基底膜病、进展性薄肾小球基底膜病。 2.散发性薄... 更多>>
该病遗传方式多为常染色体显性遗传,但近年亦发现还有常染色体隐性遗传家系。最近smeets等发现,其突变基因亦为col4a3及col4a4,定位于常染色体2上。为什么有些col4a3及col4a4突变引起遗传性进行性肾炎,而有的却引起家族性良性血尿尚有待研究。有作者曾用抗goodpasture综合征抗原的特异抗体去染本病gbm,结果能着色,提示该病胶原ⅳ的变化与遗传性进行性肾炎不同。
目前薄基底膜肾病的发病机制仍不清楚。可以说薄基底膜肾病患者的肾小球基底膜并不缺少任何一种主要成分(如ⅳ型胶原、层黏素、nidogen、硫酸肝素和蛋白糖苷)。aasosa等发现患者ⅳ型胶原主要是在肾小球基底膜的中心区,而肾小球基底膜的上皮下部分变薄。
本病临床表现与奥尔波特综合征相似,各种薄肾小球基底膜病最主要的发现是镜下血尿。通常血尿在儿童期开始出现,也有一些在成人期出现。血尿通常为持续性,但有些患者是间歇性血尿,这些患者血尿似乎会持续至老年。尿液显微镜检查为变形红细胞血尿,可见红细胞管型。发作性的肉眼血尿常与感染有关。上呼吸道感染或剧烈运动后肉眼血尿明显。患者通常无蛋白尿、水肿及高血压,肾功能始终正常;也无神经性耳聋及眼异常。 大多数薄肾小球基底膜病患者,包括家族性良性血尿,没有明显的蛋白尿。dische等报道9例薄肾小球基底膜病患者有明显的蛋白尿,蛋白尿与高血压或与肾功能不全有关,或与两者都有关。 现在文献中常将薄基底膜肾病与良性家族性血尿等同应用,这显然不妥。应该认为家族性良性血尿的病理特征为薄基底膜肾病,但是,约一半或更多的薄基底膜肾病患者并非属良性家族性血尿。薄基底膜肾病是一电镜病理诊断,它并非是某个临床综合征。这类患者临床...
凡临床呈现无症状性血尿(以持续或间断镜下血尿为主),而又有阳性家族史 (常染色体显性或隐性遗传)的青壮年患者,肾活检电镜检查若揭示弥漫性gbm变薄即应考虑此病。但发现肾小球基底膜变薄不等于可作出薄肾小球基底膜病的诊断,必须有肾活检显示肾小球基底膜致密层无分离和板层状改变,才能作出本病诊断。 如要进一步作出良性家族性薄肾小球基底膜病(家族性良性血尿)的诊断则须谨慎。只有多年跟踪观察后发现肾病无进展,肾活检显示肾小球基底膜致密层无分离和板层状改变,方可确立诊断。对诊断为该病的患者须进行定期肾脏病学检查,尤应注意尿蛋白的出现,最好能对家族成员进行尿检查。 由于正常肾小球基底膜厚度的易变性和组织固定和包埋方法不同,因此文献中薄肾小球基底膜的定义不一致。另外,肾小球基底膜的厚度是与年龄和性别依赖的,vogler发现在出生后前2年,肾小球基底膜和致密层的厚度迅速增加,分别从出生时的(169±...
薄基膜肾病是一种良性疾病,无需特殊治疗。对少数有高血压症状患者的血压应及时进行控制,但应避免不必要的治疗和肾毒性药物的应用;出现发作性肉眼血尿时,注意有无上呼吸道感染,可行相应治疗。对于其中的进展性薄肾小球基底膜病要进行对症治疗;少数出现进行性肾衰竭的患者,以及反复肉眼血尿、蛋白尿和腰痛的患者,可给予血管紧张素转换酶抑制药、血管紧张素受体拮抗药治疗。据报道用acei类药物有明确的降蛋白作用。另外,可给予低蛋白饮食以及有降蛋白作用的中药,如肾肝宁、含北芪的方剂等;对高血压和慢性肾功能不全,应遵循相应治疗原则进行治疗。 how abortion works over the counter abortion pill where to get an abortion pill
本病大多呈良性进展,肾功能无明显损害,预后较好。但有少数患者可出现肾功能改变,故应注意长期随访。
本病目前无特殊治疗,避免感冒和过度疲劳是必要的。曾有文献报道极少数出现肉眼血尿及红细胞管型,或有蛋白尿时要引起警惕,应予对症治疗,以选用中医药辨证论治为好,以防止缓慢发生肾功能不全。
 
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