乳腺增生
概述
病因
发病机制
临床表现
诊断
治疗
预后
预防
多囊肾为肾实质中有无数的大小不等的囊肿,大者可很大,小者可肉眼仅能可见,使肾体积整个增大,表面呈高低不平的囊性突起,囊内为淡黄色浆液,有时因出血而呈深褐色或红褐色。多囊肾有两种类型,常染色体隐性遗传型(婴儿型)多囊肾和常染色体显性遗传型(成年型)多囊肾。 更多>>
多囊肾的病因是基因缺失。其中成年型多囊肾常是16号染色体的基因缺失,偶然是由4号染色体的基因缺失,是外显率为100%的显性遗传,因此,单亲的染色体缺失将使其子女有50%的可能性遗传该疾病。婴儿型多囊肾是常染色体隐性遗传,父母双方均有该病的基因改变才能使其子女发病,发病概率为25%。 本病与遗传有关的证据有buck等曾报道一家8个兄弟姐妹,其中有6人均为肾囊肿,其父亲和叔父亦因尿毒症而死亡,其下一代又有5人患有肾病;brasck等报道1家族4代均发现多囊肾;reason等曾经报道孪生子均患此病;crawford报道,一个40人的家族中有17人发现多囊肾。 本病70%~90%为双侧性,在lejars报道的62例中,仅3例为单侧;oickinson报道单侧与双侧之比为1∶26;大体标本检查时见多囊肾体积较正常肾增大2~3倍以上,曾有报道1例双侧多囊肾重达14436g,schacht报道1个囊肿肾...
本病发病机制未明。hilde-brand等认为多囊肾可能是由bowman囊扩张而来,也可能是由肾曲小管扩张而成,系由后肾胚芽发育而成的肾小球、肾曲小管与wolffian管发育而成的集合管之间的沟通受到障碍的缘故;bialestack提出,有些囊肿则是异常增大的肾单位,称为巨肾单位。亦有认为有些囊肿具有排泄功能;bricker等对囊肿中的液体进行化学分析,证明其所含成分与尿液相近;norris等认为是由于很多临时性的后肾单位不能正常萎缩,一部分肾单位发生局部缩窄及分节,因而形成大小不同的囊肿;hepler等则认为是肾脏的血液循环分布不正常,造成肾实质退变的结果;hidd-brant认为分泌部(来源于肾组织的肾曲小管及部分肾小球)与排泄部(来源于输尿管芽的集合管、肾盂等)在发育时期彼此失去联系,分泌部成为盲端,其分泌物无从排出,故形成多数囊肿;另有人认为是机械性因素如胎儿时期局部炎症引起排泄管...
本病幼时肾大小形态正常或略大,随年龄增长囊肿数目及大小逐渐不断地增多和增大,多数病例到40~50岁时肾体积增长到相当程度才出现症状。主要表现为两侧肾肿大、肾区疼痛、血尿及高血压等。 1.肾肿大 两侧肾病变进展不对称,大小有差异,至晚期两肾可占满整个腹腔,肾表面布有很多囊肿,使肾形不规则,凹凸不平,质地较硬。 2.肾区疼痛 为其重要症状,常为腰背部压迫感或钝痛,也有剧痛,有时为腹痛。疼痛可因体力活动、行走时间过长、久坐等而加剧,卧床后可减轻。肾内出血、结石移动或感染也是突发剧痛的原因。 3.血尿 约半数病人呈镜下血尿,可有发作性肉眼血尿,此系囊肿壁血管破裂所致。出血多时血凝块通过输尿管可引起绞痛。血尿常伴有白细胞尿及蛋白尿,尿蛋白量少,一般不超过1.0g/d。肾内感染时脓尿明显,血尿加重,腰痛伴发热。 4.高血压 为adpkd的常见表现,在血清肌酐未增高之前,约半数出现高血压,这与囊肿压迫周...
临床表现两侧肾脏大、尿异常、高血压等应怀疑有本病的可能,如有家族史则更能提示本病。b型超声、ct及磁共振成像检查能发现特征性双肾囊肿,诊断即可确立。本病早期肾囊肿数不多,可为单侧性,数年内复查如肾囊肿数量增多或出现肾外囊肿,adpkd的诊断也可肯定。近年,应用3′hvr、pgp及24-1等dna探针,用基因连锁分析法诊断囊肿基因极为可靠,可检出杂合子家属成员和无症状患者。本病的诊断主要依靠以下检查排除其他相关疾病后方可确定。 ct扫描有利排除肾脏肿瘤。mri检查可较好地帮助鉴别其他囊性病,以及鉴别先天性肾积水。囊肿的部位、分布、数目、大小、是否与肾盂肾盏相通、以及有无高血压或反复尿路感染等并发症,可帮助鉴别肾囊性疾病。 在症状轻的患者,本病常误诊为单纯性肾囊肿、孤立性多房囊肿等多发性单纯囊肿,家族史和同时存在的肝囊肿可帮助鉴别诊断。 发生血尿者须与新生物、肾结石等引起血尿的其他疾病进行鉴别...
本病尚无特异治疗方法,主要是控制血压和感染能有效延缓肾功能衰竭的进展。对不宜手术的病例给予对症治疗,肾功能不全病人处理与慢性肾功能衰竭的治疗相同,肾绞痛发作可用各种镇痛药,并发感染时用抗生素治疗。中西医结合治疗本病,有较好疗效,为不宜手术之病例提供了一条治疗途径。常用对症和支持治疗的措施有: 1.抗高血压治疗 很好地控制高血压,可使病人预后改观。目前,血管紧张素转换抑制酶(acei)应属首选。国内常用的卡托普利(captopril)、依那普利(enalapril)、西拉普利(cilazapril)、贝那普利(benazepril)、培哚普利(perindopril),主要由肾排泄,虽然后两者部分由肝胆清除,但gfr<30ml/min时应减量。福辛普利(fosinopril)是经肝、肾双向清除的,肾清除率降低则肝清除率增加,使药物总清除率保持相对稳定。临床证明各种程度的肾功能不全,不必调整剂...
有无症状及发病年龄对患者的预后有较大关系。hatfield统计1组58例中,32例始终未出现症状,其中27例平均寿命达70岁以上。另1组报道症状出现后平均寿命为4~13年不等,50岁以上者预后较差。女性患者在病程早期并不妨碍妊娠及生育过程,但病程较晚则易并发高血压及孕毒症。多囊肾属遗传病,患者的子女出生时携带致病基因之可能性为50%,在青年期以后宜做各种非侵入性检查,包括家属调查及基因诊断,以及早发现风险患者。由于此病目前无有效的治疗方法,降低多囊肾的发生率非常重要。多囊肾患者生育与否,对减少本病发生率有一定关系。
由于尚无有效的治疗方法,防治肾脏并发症和维持肾功能是主要预防目的。 对本病患者应避免近身接触性活动,尤其是碰撞、挤压,以防囊肿破裂。 本病患者易发生高血压、尿路感染,尤其是女性,如诱发肾盂肾炎或囊肿感染则肾区疼痛加重伴明显发热,血尿及脓尿,严重者可导致尿路败血症。因此,必须积极对症及支持治疗,控制高血压、预防尿路感染、防治肾结石等并发症发生,尽量延长患者正常生存期。
 
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