乳腺增生
概述
病因
发病机制
临床表现
诊断
治疗
预后
预防
多发性骨髓瘤病肾病系指骨髓瘤细胞浸润及其产生的大量异常免疫球蛋白从尿液排出而引起的肾脏病变。多发性骨髓瘤病肾病以肾小管管型形成导致肾功能衰竭最常见,因此又称骨髓瘤管型肾病(myeloma cast nephropathy,MCN)。临床表现以溢出性蛋白尿为主,可出现慢性或急性肾功能不全、肾病综合征和Fanconi综合征等。 多发性骨髓瘤(multipie myeloma,MM)是浆细胞异常增生的恶性肿瘤,故又称浆细胞骨髓瘤或浆细胞瘤(plasmacytoma)。病变时异常浆细胞即骨髓瘤细胞侵犯骨髓及骨质,引起骨骼破坏,血液出现单克隆免疫球蛋白,尿内出现Bence-Jones蛋白(BJP,凝溶蛋白)和κ型、λ型免疫球蛋白轻链。在临床上表现为骨痛、病理性骨折、贫血、出血、肾功能损害及反复感染。多发性骨髓瘤引起的肾功能损害称为多发性骨髓瘤肾病。 更多>>
mm病因尚未完全阐明。动物实验与临床观察表明可能与遗传因素、病毒感染、电离辐射、慢性抗原刺激等因素有关。近年研究发现,c-myc基因重组,部分有高水平的h-ras基因蛋白产物,淋巴因子特别是白介素-6分泌的调节异常,与mm发病有关。 mm引起肾损害的相关因素有: 1.大量轻链蛋白引起肾小管损害 骨髓瘤细胞产生大量异常单克隆免疫球蛋白,其中的免疫球蛋白轻链因分子量大,能从肾小球滤过,大量进入肾小管,远远超过肾小管最大重吸收率,过多的轻链蛋白从尿中排出,称为溢出性蛋白尿。mmn的最大特征是肾小管内存在大量轻链免疫球蛋白,形成特殊的管型,引起肾小管内管型阻塞,另外也可引起肾小管的损害。 2.高钙性肾病 骨瘤细胞除了分泌单克隆免疫球蛋白外,还分泌大量破骨细胞活化因子,其刺激破骨细胞,产生局限性骨质溶解,使钙进入血液增多。此外,骨髓瘤病灶病变部位有成骨细胞活化受抑。上述因素都可导致高钙血症、高尿钙,...
mm的异常蛋白在肾小球沉积的病因仍不清楚。肾病的发病与mm患者游离轻链蛋白的肾毒性、高钙血症、高尿酸血症、高黏滞综合征及肾淀粉样变等有关,其他如肾小管性酸中毒和肾实质的浆细胞浸润亦参与mm肾病的发病机制。按病变的部位,大体上可将mm肾病分为肾小管损害和肾小球损害。 1.免疫球蛋白轻链的肾毒性作用?b淋巴细胞或浆细胞异常增生,产生和分泌异常的单克隆免疫球蛋白,由于重链和轻链合成不平衡,产生过多的游离轻链,流经肾小球时易被滤过,当其滤过量超过肾小管最大重吸收能力时,则由尿中排出,称为本-周(bence-jones)蛋白尿。 (1)管型阻塞学说:此学说认为被肾小球滤过的轻链蛋白超过近端肾小管最大重吸收能力时,未被重吸收的轻链蛋白到达远端肾小管,在浓缩的酸性小管液中与tamm-horsfall(t-h)蛋白共同形成管型,阻塞了远端肾小管。这些管型的成分有轻链蛋白及t-h蛋白,尚有纤维蛋白原及白蛋白...
mm能侵犯全身各组织,临床表现为多系统和多样化,但主要以贫血、骨骼损害和肾脏病变为主,从肾脏病学角度,可将其临床表现归为肾外表现和肾脏表现两大类。 1.肾外表现 (1)血液系统:早期主要表现为贫血,许多病人以贫血为首发症状。多属正细胞、正色素型,贫血随病情加重而逐渐明显。这是由于骨髓瘤细胞浸润,破坏红骨髓所致,可伴有轻度溶血或红细胞寿命缩短。血涂片上可见红细胞呈钱串状。骨髓检查,浆细胞异常增生超过10%(原、幼浆细胞常见)。后期常有全血细胞减少,少数病人在血液中出现大量骨髓瘤细胞,如果超过2×109/l者称为浆细胞性白血病。 临床上除出现贫血症状之外,尚有出血倾向。以鼻出血及齿龈出血为常见,也可有皮肤紫癜。这是由于血小板减少,m蛋白包裹血小板表面,m蛋白通过免疫作用与凝血因子ⅰ、ⅱ、ⅴ、ⅶ及ⅷ相结合,使其丧失凝血活性等因素所致。 部分病人由于血浆m蛋白大量增多,尤其是iga易聚合...
凡遇到有原因不明的腰痛、下肢痛或运动障碍、贫血、蛋白尿或肾功能衰竭而血压不高、反复感染、出血以及病理性骨折等一种或几种表现者,均须考虑本病的可能。 1.美国西南肿瘤组诊断mm的标准 (1)主要标准:①组织活检为浆细胞瘤。②骨髓浆细胞增多,超过30%。③m蛋白igg>35g/l(3.5g/dl)或iga>20g/l(2.0g/dl),轻链排出每天超过1g。 (2)次要标准:①骨髓瘤细胞增多10%~30%。②m蛋白igg<35g/l(<3.5g/dl)或iga<20g/l(2.0g/dl)。③溶骨性病变。④正常免疫球蛋白降低,如igm<500mg/l(50mg/dl),iga<1g/l(100mg/dl),igg<6g/l(600mg/dl)。 (3)对一个有症状的患者,凡符合下列条件之一者可以诊断:主要诊断标准①或②+次要标准①、②或③;主要诊断标准③;次要诊断标准①+②+③或①+②+④。 ...
mm并发肾损害的治疗可分为两个方面,一是减少骨髓瘤细胞数量及其m蛋白的产量,可通过全身化疗、放射治疗、骨髓移植、血液净化等方法;二是全身支持疗法及其诱发因素的防治。 1.化学疗法 常用的化疗药物有美法伦(苯丙氨酸氮芥)(m)、环磷酰胺(c)、卡莫司汀(卡氮芥)、洛莫司汀(氯乙环己亚硝脲)、长春新碱(v)、多柔比星(阿霉素)及泼尼松(p)等。目前公认联合用药较单用一种药物的疗效好。 联合用药的方案很多,mp方案是治疗mm的最早有效方案,现仍作为疗效对照标准。多种药物联合使用是否优于mp方案,在国际上仍有争议。缓解后全身瘤细胞总量仍在1010/m2以上,是否需用维持治疗也有争议。alexanian指出,缓解期予维持疗法,除增加细菌和病毒感染的可能性之外,并不影响总的缓解时间,而且长期化疗50个月约有19.6%转变为急性白血病。 (1)疗效判断标准:目前普遍使用的疗效标准有三: ①美国国立卫生研...
未经治疗的mm患者,其自然病程6~12个月。使用现代化疗,可使病程延长至20~50个月,对化疗敏感者可达5年以上,中位生存期为3年。死亡的主要原因是感染、肾功能衰竭和出血。骨髓瘤细胞成熟型者较幼稚型者预后差。iga型存活期较igg型为短。本周蛋白阳性比阴性者预后为差,无论κ链或λ链的存活期均较短,有时仅数月。骨髓瘤而无血清m蛋白者预后亦差。有肾功能衰竭、严重贫血和出血者预后更差。rota等(1987)报道34例mm并发肾功能衰竭(24例为急性肾衰),其中16例为可逆性,18例为不可逆性。9例用透析治疗,15例行血浆置换术。结果血清肌酐降至17 7.6μmol/l(2mg/dl)以下者,存活期>23.4个月,降至500μmol/l(5.7mg/dl)以下者存活期>16.6个月,不可逆性肾功能衰竭仅>4.7个月。认为可逆性肾功能衰竭者肾功能恢复后,其存活期与未曾发生肾功能衰竭者基本一样。总之,...
mm属恶性肿瘤,当骨髓瘤细胞浸润并引起肾脏病变时,病情常为不可逆转性,预防的目的是延缓病情发展,延长病人生存期。主要措施为积极抗感染治疗,加强原发病及对症治疗,对有急性肾功能衰竭者,除积极化疗和透析外,应同时进行血浆置换疗法。
 
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