乳腺增生
概述
病因
发病机制
临床表现
诊断
治疗
预后
预防
淀粉样变性(amyloidosis,AL)是由多种原因造成的淀粉样物(amyloid)在体内各脏器细胞间的沉积,致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征。包括一组疾病。 淀粉样物首先由德国学者Sehleiden于1838年发现,1854年著名病理学家Virchow将之作碘试验或碘-硫酸试验,发现其像淀粉呈紫蓝色而命名为淀粉样物。1842年Rotansky首先描述患者的肝脏、脾脏都有淀粉样物的沉积,并指出可发生于结核、梅毒和佝偻病(维生素D缺乏病)等疾病。Budd认为,所谓淀粉样物实际上是一种蛋白样物质,而Friedreich也认为这是一种蛋白质。1856年,Wilks报道了第1例原发性淀粉样变性。1867年Weber报道第1例与多发性骨髓瘤有关的淀粉样变性。1922年Bennhold介绍用刚果红染色作为诊断性检查,随后就以此作为诊断本病的组织学染色。 更多>>
淀粉样变性的病因迄今尚未阐明,但可能与以下因素有关: 1.理化因素 在动物实验中,可用细菌毒素如大肠埃希杆菌内毒素,以及抗毒素、血清、核酸、血浆球蛋白、甲胆蒽、胶状硫、硫脲嘧啶、黏多糖及γ射线等理化因素来制造淀粉样变性的模型,不过最常用的是酪蛋白,将10%酪蛋白5ml给兔子做皮下注射,每周2次,3个月后即可发生淀粉样变性。 2.免疫因素 淀粉样物沉积多伴有慢性或复发性感染或炎症性疾病如结核、瘤性麻风、梅毒等疾病,但不同国家和地区的发病率差别很大。据报道,印度约3/4(150/200)的继发性淀粉样变性系结核病引起,而北美极少。瘤性麻风伴发淀粉样变性以非洲、印度、东南亚、南美等地多见,发病率为3%~33%。其他如慢性骨髓炎、烧伤、截瘫伴褥疮、慢性肾盂肾炎、血吸虫病、囊性纤维化等疾病也较常并发此病。皮下注射海洛因(二醋吗啡)致慢性化脓性皮肤感染,以及有报道继发性淀粉样变性与人类免疫缺陷病毒感染...
淀粉样变性的确切发病原理不甚明了。总体认为,正常人不断有少量淀粉样物产生,而又不断地被机体的溶解机制所消除,两者达到动态平衡而不致有淀粉样物在体内沉积。只有当各种原因使淀粉样物产生过多,或是消除过少,或是两者兼有才使淀粉样物沉积。 在所有的淀粉样变性中,纤丝蛋白都有一种血清前质蛋白。因外界刺激导致能被沉积或被降解为淀粉样物纤丝的前质蛋白过度产生,使其血清浓度增高,或在某种情况下,淀粉样物前质蛋白基因突变使其基本结构改变,是导致淀粉样变性的一个因素。如在继发性淀粉样变性中,外界的某种刺激物促使巨噬细胞产生il-1,il-1刺激肝细胞产生大量的saa,saa一方面被分解代谢,而另一方面被降解为aa蛋白。在对淀粉样物敏感的小鼠中,给予外源性的saa后可见其快速地掺合,进入淀粉样物纤丝。在体外,使用来自正常人血清或尿中纯化的天然的β2-m而导致淀粉样物纤丝的形成,从而推测在透析相关的淀粉样变性中,...
1.临床表现 淀粉样变性常累及多系统多器官,其临床表现取决于所累及的器官和受累器官的损伤程度。常受侵犯的器官有肾、心、肝、胃肠、舌、脾、神经系统、皮肤等。受累器官表现为器官肿大及功能障碍。例如,肾脏受累,表现为双肾弥漫性病变、肿大、蛋白尿、血尿或肾病综合征,最终发展为肾功能衰竭。心脏受累,表现为心肌肥厚、心脏扩大、传导阻滞、心功能不全。肝脏受累,表现为肝脏肿大、肝功能不全。舌受侵犯,表现为巨舌、疼痛、说话困难等。此外,关节、肌肉、呼吸道、内分泌腺体也可受侵犯而有相应临床表现。若骨髓受累或凝血因子与淀粉样蛋白结合,也可出现血象异常及出血倾向。心包和胸膜受累可引起心包积液、胸腔积液。 2.临床分类 淀粉样变性的分类方法颇多。早年,有按伴随疾病的,有按淀粉样物化学性质的,也有按淀粉样物的器官分布和淀粉样物的染色特性等来分类,但近年来多以临床为主,结合淀粉样物的主要成分来进行分类(表1)。
1.诊断标准 (1)原因不明的器官肿大和(或)器官功能不全。 (2)血和(或)尿中有单克隆免疫球蛋白轻链存在。 (3)活体组织病理检查及刚果红染色证实为淀粉样变性并经免疫组化检查证实为λ链或κ链。 在上述3项中,第3项活体组织检查是诊断本病的必需条件。 2.诊断评析 (1)由于本病的临床表现多种多样且无特异性,因此不能仅仅依据临床表现诊断本病。例如,肝脏肿大既可由本病引起,也可由肝炎病毒、寄生虫、细菌感染、代谢病、肿瘤等多种原因引起。但是,临床表现会给我们临床诊断思维以启迪,当遇到原因不明的器官肿大和器官功能不全的患者时,能想到淀粉样变性的可能性,进行有关检查,即可明确诊断而避免漏诊或误诊。关于发病年龄,虽然本病多见于中老年人,但也发生于儿童,因此不可把发病年龄绝对化。 (2)血和(或)尿中出现单克隆免疫球蛋白轻链见于本病多数患者,但少数本病患者血、尿中均检测不到单克隆免疫球蛋白轻链,而且...
除对继发性淀粉样变性的基础疾病进行针对性的处理外,对于任何类型的淀粉样变性本身,迄今尚无特异性的治疗。治疗的目的在于降低长期抗原刺激产生淀粉样变性的因素;抑制淀粉样物纤丝的合成;抑制淀粉样物的细胞外沉积;促进淀粉样物的再吸收。对大多数患者来说,对治疗的评估应当包括体征、器官功能状况和实验室检查指标异常方面的改善,但最重要的是衡量生存期的长短。 1.特殊的治疗措施 有al蛋白,尤伴多发性骨髓瘤的患者用消除克隆性浆细胞的方法进行治疗。虽然50%~60%的骨髓瘤患者对烷化剂和泼尼松治疗有反应,可见存活率增高,但本病迄今无法治愈,淀粉样物沉积也难以逆转。对一组153例经活检证实的原发性淀粉样变性患者评估以烷化剂为基础的化疗疗效时,见18%有满意的客观反应。达有效的中位时间为11.7个月,有效组的生存期明显延长,但此组患者中有10例出现细胞遗传的异常,其中4例为急性非淋巴细胞白血病(anll),而5...
淀粉样变性是进行性的,且几乎总是致死性的。平均生存期为1~4年。有报道称具al蛋白的原发性淀粉样变性者自诊断日起的生存时间为14个月,而骨髓瘤者仅4个月。本病的主要死因是肾功能衰竭和心脏病变。肝脏病变、胃肠道出血、败血症和呼吸衰竭也都可致死。继发性全身性淀粉样变性的预后取决于基础疾病的性质,其次与淀粉样变性的进展速度也有关,例如伴发于亚急性或慢性感染的淀粉样变性患者在积极的抗感染治疗下,淀粉样物可能逐渐消退,病情有望得到改善。
本症病因和发病机制尚未明了,预防重点:一是积极防治慢性感染性疾病;二是做好遗传咨询工作。
 
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