乳腺增生
概述
病因
发病机制
临床表现
诊断
治疗
预后
预防
表皮囊肿由Critchey于1928年正式命名。它与中耳胆脂瘤不同,不是由于反复炎症所致上皮脱落形成,而是先天异位发生的。如果异位组织发生在胚胎早期(即神经沟封闭时),则囊肿多位于中线部;如发生在晚期(第二脑泡形成期),则囊肿多位于侧方。少数表皮样囊肿可为外伤造成,如通过实验性损伤将上皮组织植入颅内可形成表皮样囊肿。 更多>>
表皮囊肿起源于异位胚胎残余组织的外胚层组织,是胚胎晚期在继发性脑细胞形成时,将表皮带入的结果。1954年choremis等注意到腰穿后产生表皮样囊肿,从而支持了外伤起因的学说。1961年blockey和schorstein复习8例儿童病人资料,大都为治疗结核性脑膜炎行鞘内注射后发病。肿瘤可多发,由几毫米至数厘米大小不等。囊肿缺乏血管。在实验时直接把皮肤碎片注入小鼠的脊髓和额部可重复产生同样的囊肿。
囊肿大多单发,亦可多发,偶与皮样囊肿同时存在并伴有先天性畸形或异常,如耳后藏毛窦、脊柱裂等。颅内表皮样囊肿可位于硬脑膜外、硬脑膜下、蛛网膜下腔、脑实质及脑室内等处,按起源部位好发于桥小脑角、鞍区、大脑半球、脑室内、四叠体区、小脑等处,约25%的囊肿可发生在颅骨板障或脊柱内。由于此囊肿的生物学特性,它可不局限于一处,常从它所起始的部位呈指状突出伸入邻近的脑池、沟裂,甚至可穿入脑实质而沿着神经纤维素生长。因此有时可广泛地从颅后窝生长到颅前窝等处。 组织学上,表皮囊肿的具体形态是色泽洁白带有珍珠光泽的圆形、结节状或椭圆形的肿物。包膜完整,可有钙化,表面光滑。其囊壁薄而半透明,边界清楚,血运不丰富。其大小不等。囊内容物为干酪样物质,略带油腻,由脱落细胞堆积而成。由于含有大量胆固醇晶体,内容物呈现特殊的光泽,透过薄而透明的囊壁,肿瘤有特殊的外观。瘤与邻近脑组织界线清楚,但因其囊壁很薄,且常广泛伸入各...
1.病程 多在数年到数十年。本病因其生长缓慢,虽然肿瘤很大,甚至累及一个以上脑叶,其临床症状仍可以很轻微,故过去有人报告自出现症状到就诊的时间平均达16年之久。近年有人报告平均时间为5年。约70%病人病程在3年以上。 2.伴发畸形 本病可伴皮瘘、脊柱裂、脊髓空洞症、基底凹陷症等。 3.症状与体征 不同部位的表皮囊肿临床症状及体征亦不相同。国外根据颅内表皮样囊肿发源部位和它们与颅底血管及脉络丛的关系,将其分为3组:①鞍后或椎-基底动脉组;②鞍上、鞍旁或颈内动脉组;③脑室内或脉络丛组。各部位表皮样囊肿的症状与体征分述如下: (1)脑桥小脑角表皮样囊肿:约70%病人以三叉神经痛为首发症状,少数以面肌痉挛、面部感觉减退、耳鸣、耳聋起病。体征包括面部感觉减退、听力下降、共济失调、后组脑神经麻痹,后期可表现为脑桥小脑角综合征。根据其临床表现又可分为以下3种类型。 ①单纯三叉神经痛型:约占全部颅内表皮样...
根据其发病年龄、临床表现及辅助检查,定性诊断多不困难,尤其是年轻的三叉神经痛病人,病因多为表皮样囊肿。ct及mri的临床应用使各部位的表皮样囊肿的定性、定位诊断变得快速、准确、容易。甚至可以发现未意料到的病变。各常见部位的表皮囊肿诊断要点如下: 1.脑桥小脑角表皮样囊肿 (1)发病年龄相对较早而病程较长。 (2)主要表现为三叉神经痛,或表现为脑桥小脑角综合征,但听力和前庭功能损害较轻。 (3)脑脊液蛋白含量正常。 (4)颅骨平片内听道正常。 2.鞍区表皮囊肿 (1)病史长,进展缓慢。 (2)出现原发性视神经萎缩和双颞侧偏盲等视交叉压迫表现。 (3)垂体功能正常。 (4)颅骨平片蝶鞍大小正常、但视神经孔、视交叉沟等可有局限性破坏。 3.颅中窝表皮样囊肿 (1)以三叉神经损害为主,病程长。 (2)部分病例后期可出现颅内压增高。 (3)颅底片常显示岩骨尖有边缘清楚的骨质缺损。 (4)脑脊液蛋白含...
本病以手术切除为原则。要争取全切除,因为囊肿包膜是生长最活跃的部分。对那些与周围组织粘连较轻的囊肿,尤其是第四脑室的囊肿,可望做到全切除。而对囊肿与血管及其他重要结构粘连较重者,许多作者认为全切除非明智之举,没有冒很大风险的必要,可留下一部分囊肿壁。但应清除囊肿内容物并避免溢出,同时保护好周围脑组织,用生理盐水反复冲洗,以防止和减少术后脑膜炎的发生。这些病人术后一般可长期缓解,有生之年不再引起症状。颅骨板障中的囊肿生长缓慢,而且小,对持续生长及有疼痛者应予全切除,这些囊肿偶有恶变可能。表皮样囊肿术后约有40%因囊肿内容物(胆固醇及脂肪酸)溢出可并发无菌性脑膜炎,在脑室内囊肿或囊肿非全切者更为常见。故有主张术中应用含氢化可的松的液体冲洗,术后3周内逐步停用激素,以减轻症状。对由脑膜反应引起的脑积水,可进行ct随访。 对于颅后窝表皮样囊肿,尤其是颅后窝底、第四脑室者,可取中线枕下入路;中脑者可...
表皮囊肿属良性肿瘤,术后一般恢复良好,如肿瘤能大部切除,一般复发较晚,可延至数年甚至数十年。术后并发症的预防与处理是降低死亡率和致残率的关键环节。囊肿的手术死亡率在20世纪前半叶高达70%,近年来随着现代技术的进步,以及更愿意作囊肿次全切除,实际的手术死亡率几乎不存在。
无特殊。
 
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