乳腺增生
概述
病因
发病机制
临床表现
诊断
治疗
预后
预防
1845年Budd首先描述了1例肝脓肿导致的肝静脉血栓的病例,1899年Chiari又报道了3例由血栓性静脉炎导致的肝静脉闭塞症,奠定了最初的巴德-吉亚利综合征概念。巴德-吉亚利综合征是指肝静脉或下腔静脉上段狭窄、闭塞的病变。临床上表现为肝大、进行性肝功能损害和大量腹水,可继发肝硬化、门静脉高压。 随着发现的病例越来越多,目前所指的巴德-吉亚利综合征包括了任何原因引起的肝窦流出道受阻的疾病,可伴有或不伴有下腔静脉高压,即除单纯的肝静脉或肝小静脉梗阻外,还包括肝段下腔静脉梗阻、下腔静脉右心房入口梗阻及多灶性下腔静脉和肝静脉梗阻。 更多>>
1.肝静脉、下腔静脉血栓形成(血管内性) (1)原发性下腔静脉血栓形成。 (2)下腔静脉血栓性静脉炎。 (3)血液凝固障碍:见于:①真性红细胞增多症;②白血病;③骨髓增生失调;④镰状细胞贫血;⑤恶性肿瘤;⑥阵发性血红蛋白尿;⑦服用避孕药;⑧妊娠或分娩后。上述因素,均可使血液呈高凝状态,促使血栓形成。 2.下腔静脉、肝静脉疾病(血管本身) (1)肿瘤。 (2)先天性发育异常:①膜样形成;②血管内狭窄;③血管畸形;④血管闭塞。 3.下腔静脉、肝静脉受压(血管外性) (1)纵隔、膈肌、心包等处病变,形成的纤维粘连,牵扯或挤压血管。 (2)邻近脏器病变(包括炎症、创伤、肝占位性病变等),造成血管受压或血流受阻(图1)。 how abortion works over the counter abortion pill where to get an abortion pill
巴德-吉亚利综合征的病理变化可因不同的病因而异。在隔膜形成的病例中,隔膜可为膜状和网状,较多位于第8和第9胸椎水平之间,也有存在多个隔膜者。随着膜状结构进行性纤维化,阻塞逐渐加重,远端可有血栓形成。肝脏的病理变化表现为小叶中央静脉淤血,可伴有坏死和出血,淤血的肝细胞因受压和缺氧发生脂肪代谢障碍。随病程发展,肝脏中央静脉逐渐增厚,小叶间结缔组织增生,肝细胞萎缩、坏死。 由于肝静脉回流受阻,肝静脉系压力增高,肝血窦淤血扩大,肝脏逐渐肿大,出现门静脉高压表现。肝脏内淋巴液形成增多,超过肝淋巴管和胸导管的引流能力时,淋巴液从肝包膜表面溢入腹腔形成腹水。这种腹水蛋白质含量高,常较顽固。与肝硬化引起的门静脉高压相比,本症的肝功能损害出现较晚。当下腔静脉同时受累时,可出现下肢水肿、静脉曲张等下腔静脉高压表现。 目前世界上无统一的分型,hirooka根据下腔静脉、肝静脉的病理特性、部位和相互关系分为ⅰa、...
依血管受累多少、受累程度和阻塞病变的性质和状态等而殊不相同。可分为急性型、亚急性型和慢性型。 急性型:多为肝静脉完全阻塞而引起,阻塞病变多为血栓形成。多始于肝静脉出口部,血栓可急剧繁衍到下腔静脉。起病急骤,突发上腹部胀痛,伴恶心、呕吐、腹胀、腹泻,酷似暴发型肝炎,肝脏进行性肿大,压痛,多伴有黄疸、脾大,腹水迅速增长,同时可有胸腔积液。暴发性者可迅速出现肝性脑病,黄疸进行性加重,出现少尿或无尿,可并发弥漫性血管内凝血、(dic)、多器官功能衰竭(mosf)、自发性细菌性腹膜炎、(sbf)等,多数迅速死亡。 腹水与肝肿大和迅速出现的mosf,是本病的突出表现。 亚急性型:多为肝静脉和下腔静脉同时或相继受累,顽固性腹水、肝脏肿大和下肢水肿多同时存在,继而出现腹壁、腰背部及胸部浅表静脉曲张,其血流方向向上(图2),为b-cs区别于其他疾病的重要特征。黄疸和肝脾肿大仅见于1/3的病人,且多为轻或中度...
急性b-cs多以右上腹痛、大量腹水和肝脏肿大为突出症状;慢性病例多以肝脏肿大,门-体侧支循环形成和持续存在的腹水为特征。无创的实时超声和多普勒超声及ct扫描可对95%以上的病例提示b-cs的临床诊断,认真的分析病史和系统的体格检查不容忽视,但b-cs的诊断还要有赖于下腔静脉、肝静脉造影和肝组织活检而最后确立。
1.内科治疗 内科治疗包括低盐饮食、利尿、营养支持、自体腹水回输等。对于起病1周内单纯血栓形成的急性期患者,可以用抗凝剂治疗,但大多数病例于血栓形成后几周或几个月才获确诊。对于大多数病例,保守治疗虽可以赢得侧支循环形成的时间,但患者最后仍需手术治疗。巴德-吉亚利综合征患者,特别是晚期患者,常有顽固性腹水、严重营养不良。作为手术前的支持疗法,内科治疗可以改善患者全身情况,减少手术死亡率,有利于患者术后康复。 2.外科治疗 (1)隔膜撕裂术: ①带囊导管扩张术:方法是用带囊导管经股静脉插入,在透视下使导管的囊段位于狭窄部位,在囊内注入适量造影剂使囊部膨胀撕裂隔膜。本方法适用于隔膜阻塞型且阻塞远端无血栓形成者。本手术可能产生的并发症有心脏压塞、肺栓塞及导管断裂等。 ②经右心房隔膜撕裂术:方法是经右前第4肋外胸切口或经胸骨切口进入胸腔,于右膈神经前纵行切开心包。在右心耳部位作荷包缝线,剪开心耳,以...
急性起病的患者,多因肝性脑病在数周内死亡;慢性期患者特别是施行手术治疗者,病程较长,存活可达数年,最长有12年者。
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