乳腺增生
概述
病因
发病机制
临床表现
诊断
治疗
预后
预防
淀粉样变心肌病是一种能被苏木紫-伊红均匀染色的淀粉样蛋白质沉积在心肌组织内所致的心肌功能紊乱的一种疾病。 更多>>
临床一般分为原发和继发性:发生于结核、类风湿性关节炎、溃疡性结肠炎、慢性骨髓炎、慢性化脓性和消耗性疾患等,或发生于多发性骨髓瘤者均称为继发性淀粉样变;如无以上病因可查,则为原发性淀粉样变,多与遗传有关。 淀粉样变性为病理学名词,系指组织内积聚大量具糖蛋白性质的纤维物质,其主要蛋白成分为免疫性轻链蛋白(ac)、非免疫性淀粉蛋白(aa)、类降钙素蛋白(aei)以及老年性淀粉样变的血浆前蛋白(sa)等4种。 1.ac致淀粉样变性 为目前临床最常见的淀粉样变性,多见于原发性、系统性淀粉样变性,系免疫球蛋白降解缺陷或合成缺陷所致。此类淀粉样物质为异常克隆的β细胞所分泌;主要是累及心脏、舌、胃肠、肌肉、肌腱和皮肤。此外,肝、脾、肾、肾上腺以及甲状腺亦可受累。 2.aa致淀粉样变性 临床称为继发性淀粉样变性,常由结核病、风湿性关节炎、溃疡性结肠炎、慢性骨髓炎、慢性化脓性疾患等慢性感染性疾病,或多发性骨髓...
1.发病机制 (1)类淀粉沉积物的光学显微镜(光镜)所见:光镜下类淀粉沉积物显示无定性,苏木精和伊红染色呈嗜酸性,对晶紫染显异染性,对刚果红有亲和性。用刚果红染色标本的偏光显微镜观察,可产生特异的绿色双折射。 (2)类淀粉沉积物的超微结构:电镜观察类淀粉样变有两种不同形式的成分:一种是小纤维成分;另一种是五角形物质(简称p成分)。小纤维约10nm(100a),宽阔,无分支,薄而硬,横向排列集合成纤维。所有的类淀粉样蛋白均呈β折叠构形,从而解释刚果红染色下淀粉样变沉积所致的绿色双折射特征。 类淀粉样物沉积的p成分是由5个球蛋白亚单位围绕一中心腔形成炸面团样的结构。其直径为8nm(80a)集聚杆状,其周径为4nm(40a)。类淀粉物的组成可有免疫球蛋白性、内分泌性、老年性、家族性和不明来源性等几类。可分为全身性、局灶性,或遗传性、获得性。遗传性可为全身性,亦可为局灶性;获得性亦是如此。 2.病...
心脏淤积少量淀粉样物质颇为常见,临床多无症状,且对心功能的影响甚微。多量沉积者,则因心脏僵硬可造成明显的心脏收缩和舒张功能障碍。可见以下临床表现:①限制型心肌病:最常见。表现为右心功能不全和周围性水肿,无夜间阵发性呼吸困难和端坐呼吸。由于心室僵硬,可致左心室舒张早期充盈速度减慢。但有别于缩窄性心包炎,后者左心室舒张早期充盈常增速,可与之鉴别。②充血性心力衰竭:较常见。常见者有心悸、气促、两肺底湿啰音,系由心肌收缩功能减退所致,随病情加重,心衰症状可进行性加重,予常规治疗多不能奏效。③体位性低血压:约10%患者可出现体位性低血压,多由血管和自主神经淀粉样变性所致。此外,研究发现,并与心脏和肾上腺淀粉样变性有关。④心律失常:颇常见,检出率约占50%~85%,病变累及传导系统者,多表现为束支传导阻滞、高度房室传导阻滞以及发作性窦性静止。此外,并可检获阵发性室上性心动过速、房颤、频发性室性期前收缩...
50岁以上患者。有原发性全身性淀粉样变的临床表现或其他疾病易致淀粉样变者,如出现进行性顽固性心力衰竭,x线胸片示心脏并不扩大,超声心动图示左心室腔偏小,左心室后壁及心室间隔增厚者,应高度怀疑为淀粉样变心肌病。确诊有赖于心内膜心肌活检,对无条件做心内膜心肌活检的病人,直肠黏膜及肾活检亦有助于明确诊断。
1.特殊治疗 目前该病尚无特效疗法。近年来由于对淀粉样变性的发病机制有了进一步的了解,可有几种方法治疗原发性全身性淀粉样变和多发性骨髓瘤伴有的淀粉样变性:①引起淀粉样变的b细胞疾病可用减低类淀粉物前体(轻链)血清浓度的细胞毒制剂,如氧芬胂(苯丙酸氮芥);②类淀粉物前体(轻链)的播散可用血浆置换或通过免疫吸附物质体外灌流以阻断;③淀粉样物前体进展为原纤维的过程能被某些物质所防止,因为这些物质能干扰溶酶体对纤维前体的聚集或多肽链的摄取或降解;④刺激组织吞噬细胞,加速类淀粉样物质的降解。对继发性淀粉样变性的治疗目的是治疗引起淀粉样变性的原发疾病,并结合上述的4种方法消除或修饰类淀粉纤维。 kely等(1990)报道17例全身性淀粉样变病人用氧芬胂(苯丙酸氮芥)得到改善。missmahl(1990)等报道8例用甲氨蝶呤治疗轻度至中等的淀粉样变性得到改善。 血液透析对某些淀粉样变性可能有效,但对于有...
一旦发生心力衰竭,因病人对强心、利尿反应差,一般只能存活1~4年,平均14个月,少数死于严重的心律失常,个别病人可发生猝死。
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