乳腺增生
概述
病因
发病机制
临床表现
诊断
治疗
预后
预防
皮肤黏膜淋巴结综合征又称川崎病(Kawasaki syndrome),为一种急性全身性血管炎,以婴幼儿发病为主。1967年日本的川崎博士总结了1961~1967年50例有持续性发热、皮疹、淋巴结炎等特征性表现的病例后,将本病命名为皮肤黏膜淋巴结综合征而首先报道。此后,随即发现川崎病并非是一种良性的疾病,许多患儿由于并发心血管疾病而导致死亡。事实上,川崎病已成为引起儿童获得性心血管疾病的两个主要因素之一,在许多地方其危险性甚至大于风湿热。 更多>>
尽管许多学者做了大量研究,川崎病的病因目前尚不清楚。但大量流行病学和临床观察显示,川崎病是由感染所致。鉴于这种自限性疾病所表现出的发热、皮疹、结膜充血、颈淋巴结肿大以及好发于儿童、爆发流行时明显的地域分布都提示其发病与感染有关。然而,标准的和更先进的病毒及细菌的检测手段和血清学检查均无法确定微生物是致病的惟一原因。尽管最初曾报道有大量可能的感染因素,包括eb病毒,人类疱疹病毒6、7,人类细小病毒,耶尔森菌,但进一步的研究均无法证实。在日本及美国,由于在爆发流行期间曾有某些家庭有洗涤地毯的经历,所以家庭中的尘螨亦被认为是致病因素,同样这也是偶然才发生。其他多种环境因素亦曾被认为是致病因素,包括使用某些药物、接触宠物及免疫反应,但都未被确认。 相反,对患有川崎病的儿童的免疫系统所进行的观察发现,这些儿童都存在较严重的免疫紊乱。在急性期,外周血的活性t细胞、b细胞、单核/巨噬细胞的数量均上升。同...
川崎病的主要病理改变为血管炎,病理变化可分为4期: 1.ⅰ期 发病0~9天。主要病理变化为小血管炎,以小动脉全层炎、中大动脉周围炎常见,同时可见全心炎。此期易发生心律失常和心力衰竭,甚至发生心源性休克而死亡。 2.ⅱ期 发病10~25天。此期微血管炎和心脏炎减轻,但中动脉出现全层炎,以冠状动脉最明显,可发生动脉瘤和血栓栓塞,可因严重心力衰竭、心律失常、心肌梗死和冠状动脉瘤破裂而死亡。 3.ⅲ期 发病后28~40天。此期虽然小动脉炎和心脏炎消退,但中动脉内肉芽组织增生,内膜显著增厚,可有动脉瘤样扩张和血栓形成,可因心肌梗死而死亡。 4.ⅳ期 发病40天后。血管急性炎症完全消失,心肌瘢痕形成,中动脉狭窄、钙化,可出现缺血性心脏病。 川崎病血管炎以冠状血管最严重,大多发生于病程2~3周,按受累的频率依次为左冠状动脉主干、左前降支、右冠状动脉主干、右旋支,而左回旋支受累极为罕见。病变类型包括冠状动...
1.诊断标准 由于川崎病的病因尚不明确,所以没有经过验证的诊断标准,川崎病的诊断主要依靠临床标准。这些标准是由日本川崎病研究中心制定的,在表1中有详细的描述。川崎病有6种主要的临床表现,临床诊断时需要有其中的5~6项同时存在。在最近修订的标准中,由于许多患儿会较快地发生冠状动脉瘤,故只需4项表现即可诊断。美国心脏病学会的诊断标准与此大致相同,但必须有发热5天以上这一表现。越来越多的病人虽未符合诊断标准但因为有以上临床表现而被诊断为川崎病,并接受静脉免疫球蛋白治疗。由于在川崎病的回顾性研究中发现,急性发热后随即可诊断出有冠状动脉瘤的存在,故提示过去应用完全的诊断标准来确诊疾病是不恰当的。 2.分期 川崎病是一种三相性的疾病。急性期通常持续1~2周,主要特征是发热,结膜充血,口咽部的改变、四肢末梢红肿、皮疹、淋巴结炎、无菌性脑膜炎、腹泻和肝功能受损。心肌炎常见于急性期,尽管冠状动脉炎也发生于...
通常采用第3届国际川崎病会议修订的诊断标准(1988年12月)进行诊断: 1.发热 持续5天以上,少数少于5天,抗生素治疗无效。 2.四肢末端变化 在急性期有手足硬肿、掌(跖)及指(趾)端有红斑;在恢复期甲床皮肤移行处有膜样脱皮。 3.皮疹 多形性红斑,躯干部多,不发生水疱及痂皮。 4.球结膜 双眼球结膜充血。 5.口腔黏膜 口唇潮红、杨梅舌、口咽部黏膜弥漫性充血。 6.颈部淋巴结肿大 非化脓性,直径大于1.5cm。 符合上述5项以上诊断标准者即可诊断,但需排除其他疾病,尤其应除外葡萄球菌、链球菌、麻疹和钩端螺旋体感染。对于符合上述4项或3项诊断标准者,若在病程中经超声心动图或冠状动脉造影证明有冠状动脉瘤(多见于6个月以下的婴儿或8岁以上的年长儿);或符合上述4项诊断标准,但超声心动图可见冠状动脉壁辉度增强(此型冠状动脉扩张少见),在除外其他感染疾病(病毒性感染、溶血性链球菌感染等)时可以...
1.急性期治疗 急性期的管理目的在于帮助炎症的减轻和防止冠状动脉血栓的形成。口服阿司匹林及大剂量的静脉应用免疫球蛋白是治疗的基础。如有因血栓所致的心肌梗死,溶栓治疗是必要的。 (1)阿司匹林:阿司匹林有消炎及抑制血栓形成的作用。但是,至今尚未有令人信服的资料提示单独使用阿司匹林可减少冠状动脉畸形的作用。在急性期,阿司匹林的用量是口服80~100mg/(kg·d),4次/d。在日本,用量稍低,30~50mg/(kg·d)。 川崎病急性期的患儿对阿司匹林吸收下降,清除增加,所以即使使用大剂量的阿司匹林也不能达到治疗剂量的浓度。但如存在呕吐、呼吸深快、嗜睡和肝损时,就需要监测血药浓度。当热度消退或起病14天后,阿司匹林剂量为3~5mg/(kg·d),1次/d,能减少血栓的形成。如果在起病后6~8周没有发现冠状动脉瘤,血小板计数及血沉正常,阿司匹林可停药。另一方面,如...
本病呈自限性,病程一般6~8周,但有心血管症状时可持续数月到数年,本病再发率为1%~3%。冠状动脉损害是引起猝死的主要原因,1984年日本学者曾分析104例川崎病死亡资料,50%死于病程两个月内,20%死于发病1年后,其死亡原因心肌梗死占60%,心力衰竭占18%,冠状动脉瘤破裂占5%。近年来由于早期大剂量丙种球蛋白的应用,病死率已从20世纪70年代的2%~3%下降到0.2%~0.5%。影响川崎病患儿预后的因素有:①年龄:小于2岁者冠状动脉瘤多数可消失,但大于3岁者多数难以消失;②冠状动脉瘤形态和分级:梭形易消失,囊状难以消失;大于8mm者易发生心肌梗死和破裂;③冠状动脉受累部位:左冠状动脉主干或多条冠状动脉梗死者易死亡。发病后4周冠状动脉正常者,一般不必随访;但对于存在冠状动脉病变者需定期随访,直到冠状动脉病变消失。 川崎病的预后调查,尚未进行20~30年的调查。如果患者在病程中的任何时期...
本病病因和发病机制尚未完全明确,但已证明本病发生与病毒感染有关,应积极预防各种病毒感染性疾病,尤其是做好疫苗的接种等措施。
 
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