乳腺增生
概述
病因
发病机制
临床表现
诊断
治疗
预后
预防
限制型心肌病(restrictive cardiomyopathy,RCM)又称闭塞性心肌病,较为少见。由于心内膜及(或)心肌病变,使心室扩张性降低,舒张期充盈受损,发生心力衰竭。 限制型心肌病是以心内膜及心内膜下心肌纤维化并增生,附壁血栓形成,心腔缩小或闭塞,心室充盈障碍及顺应性下降,心脏舒张功能严重受损而收缩功能保持正常或轻度受损为特征的心肌病。 更多>>
本病病因不明,可继发于全身性淀粉样变性、类肉瘤病、黏多糖病、色素沉着病等,引起心肌浸润性病变,以及心内膜心肌纤维化。嗜酸细胞过多综合征、类癌病综合征、癌转移、放射性损伤等,引起心内膜和心肌病变。原发性rcm有的呈家族发病,为常染色体显性遗传,rcm伴随房室传导阻滞,并累及骨骼肌。在欧洲以淀粉样变性rcm多见。在非洲、南美及亚洲部分地区以心内膜心肌纤维化多见。rcm心脏大小多数正常或轻度增大,病程早期收缩功能正常,由于心内膜心肌病变,室壁僵硬,影响舒张期心室充盈,左、右室均受累,多数右室较重,故发生右、左心衰竭。本节讨论心内膜心肌纤维化。
目前限制型心肌病可分为两类。 1.心肌型 心肌型包括特发性限制型心肌病、心肌血色素沉积病、弹性纤维假黄色瘤、fabry病等。 2.心内膜心肌型 心内膜心肌型包括心内膜心肌纤维化、嗜酸细胞性心内膜心肌综合征(loffler病)等。在小儿时期主要为心内膜心肌型,亦见有心肌型。 心内膜心肌型的病因不明,可能由于心内膜及心内膜下心肌的病毒或寄生虫感染所引起的炎症,继而形成纤维化。近年研究认为是对变性的脱颗粒嗜酸细胞的免疫反应所致。 心内膜心肌纤维化的病理为心室内膜呈弥漫性纤维化,亦可侵犯心肌内层。病变可累及双侧心室或仅限于左室或右室。我国以右室受累较多见。乳头肌、腱索及房室瓣增厚、缩短。可造成房室瓣关闭不全。心内膜心肌纤维化使心腔缩小,可有附壁血栓。 嗜酸细胞性心内膜心肌综合征的病理为心内膜早期有嗜酸细胞浸润的急性炎症反应,晚期心内膜胶原纤维增生。病变多以右心为主。 限制型心肌病的病理生理主要是增...
本病常见于儿童及青少年,起病隐缓,表现为原因不明的心力衰竭。临床所见随受累心室及病变程度有所不同。右心病变主要表现为静脉压升高,颈静脉怒张、肝大、腹水及下肢水肿,酷似缩窄性心包炎。左心病变常有呼吸困难,咳嗽,咯血,胸痛,有时伴有肺动脉高压的表现,很像风湿性二尖瓣损害。体检示双颊暗红或发绀,颈静脉怒张,心前区膨隆,心界扩大,心尖搏动弱,心音有力,心率快,可有奔马律,多数无杂音或有轻度收缩期杂音,血压偏低,脉压小,脉搏细弱,可有奇脉。腹部胀大,有移动性浊音,肝大且质较硬,下肢可凹性水肿,可有栓塞表现。 x线检查心脏中至重度增大。右心病变致心脏多重度增大,呈球形或烧瓶状,右房高度增大,肺血减少。部分病例因右室流出道扩张,左心缘上段肺动脉下方轻度膨凸。偶可见到右室内膜有线状钙化阴影。左心病变心影形态及房室增大颇似风湿性二尖瓣病变。心脏轻至中度增大,左房扩大,肺淤血或有不同程度肺循环高压表现。双室病...
小儿rcm诊断较困难,应根据病史、体征和辅助检查等综合分析,必要时行心肌心内膜活检以确诊。本病临床表现主要为缓慢发展的右心衰竭,其中肝大、腹水、下肢水肿等体征较突出。 限制型心肌病有下列特点:①无相关感染病史;②常可触及心尖搏动,有奔马律、房室瓣关闭不全杂音;③心电图常有心房肥大,房室传导阻滞,束支传导阻滞;④x线检查、ct和mri检查无心包钙化或增厚;⑤超声心动图示双侧心房扩大,心尖部心室腔闭塞,心室壁增厚;⑥心内膜心肌活检有助于本病诊断及鉴别诊断。
治疗以控制心力衰竭、对症治疗为主,防止栓塞并发症。通常洋地黄类药物作用不佳,因其基本病变为心肌纤维化和心腔缩小。如发生心房颤动、心室率快时可用地高辛,减低心室率,改善心功能。对腹水及水肿可用利尿药。如证明伴有脏器嗜酸细胞浸润,可采用肾上腺皮质激素治疗,有一定疗效,其机制不明。并用羟基腺,可减少皮质激素维持量。近年曾试用外科手术治疗,行心内膜切除或心瓣膜修补或置换术等。治疗无效可行心脏移植。
本病预后不良,出现心力衰竭后往往数年内死亡。本病栓塞多见,心衰程度和出现时间迟早与预后有关,年龄越小,出现症状越早,预后越差。如能早期检出,早期积极治疗,有时预后尚好,有存活10年以上的报道。右室病变预后差,左室病变预后相对较好;住院病死率为25%~37%。
目前本病病因和发病机制尚不明确,应积极预防感染(病毒和寄生虫)、营养不良等,防止富含5-羟色胺食物的过量摄入。
 
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