乳腺增生
概述
病因
发病机制
临床表现
诊断
治疗
预后
预防
局灶性节段性肾小球硬化(FSGS)是儿童和成人肾病综合征(NS)常见的原发性肾小球疾病。其组织病理学特征是肾小球节段性瘢痕,伴或不伴肾小球毛细血管内泡沫细胞形成和粘连。局灶性是指只有部分肾小球被累及(受累肾小球<50%);节段性是指肾小球的部分小叶被累及;球性硬化是指整个肾小球阶段性的玻璃样变化或瘢痕形成。其他病理改变包括:弥漫性系膜细胞增生,毛细血管塌陷和局灶性肾小球退化。由已知病因(HIV或二醋吗啡)引起的FSGS同特发性患者病理改变相似。局灶硬化性肾炎是与FSGS不同的概念,前者既可是特发或非特发的FSGS的表现,也可以是其他肾小球或小管间质疾病的表现。 更多>>
fsgs有多方面的致病因素。如中毒损伤、体液免疫及血流动力学改变等,均可导致毛细血管壁损伤,使大分子蛋白产生并滞留,免疫球蛋白沉积后再与c1q和c3结合,引起足突细胞退变并与基膜相脱离。研究发现,足突细胞的表型在原发性fsgs时发生了改变。但上皮细胞的这些损伤如何导致毛细血管襻塌陷及硬化尚不清楚,fsgs也许是上皮细胞病变加重以后组织修复的一种表现。局灶硬化病变在肾移植后的迅速复发,表明在fsgs的发病机制中有全身性因素存在。 残余肾单位血流动力学发生改变,引起肾小球毛细血管代偿性高血压、高灌注及高滤过,造成上皮细胞及内皮细胞损伤,系膜细胞功能异常,从而导致进行性局灶性节段性硬化。这种病理过程可因摄入大量蛋白而加重,限制蛋白摄入和降血压治疗而减轻。内皮细胞损伤引起血小板聚集及微血栓形成,而加重病变的发展;许多fsgs的发生与这种发病机制有关,如“慢性”链球菌感染后肾炎、慢性移植肾排异、反流...
本病的发病机制尚无定论,只有一系列观察和推断: 1.系膜对大分子的摄取过度 研究发现,给受试动物静脉注射外源性蛋白,可引起类似本病的变化,提示长期大量蛋白尿可导致上皮细胞损害,肾小球系膜细胞过度负荷即可发展为肾小球局灶、节段硬化。 2.肾小球内血流动力学改变 在本病发生中肾小球毛细血管襻内高压的作用十分重要。研究证明:动物模型行部分或大部肾切除,剩余肾组织半年左右即发生局灶、节段硬化。提示该病发生可能与血流动力学改变有关。其机制可能是剩余肾组织中代偿性毛细血管高压,以及入球、出球小动脉扩张,肾小球毛细血管襻向体循环完全开放,导致肾小球高灌注、高跨膜压,滤过蛋白及其他可溶性分子增加,从而引起毛细血管襻上皮、内皮细胞损害及系膜细胞功能紊乱。如给予饮食控制或血管紧张素转换酶抑制药治疗,使肾小球毛细血管内高压状态减轻,局灶、节段硬化的发展随之减慢,这更能说明肾小球毛细血管襻内高压的作用。 3.高脂...
本病多发生在儿童及青少年,男性稍多于女性。少数患者发病前有上呼吸道感染或过敏反应。临床首发症状最多见的是肾病综合征,约2/3的患者有大量蛋白尿和严重水肿,尿蛋白量可在1~30g/d,约50%以上的病人有血尿,镜下血尿多见,偶见肉眼血尿。成人中30%~50%患者有轻度持续性高血压或表现为慢性肾炎综合征,患者24h尿蛋白<3.5g/d,水肿不明显,常有血尿、高血压和肾功能不全,而50%以上可呈肾综的表现,有明显“三高一低”的临床表现。少数患者无明显症状,偶尔于常规尿检时发现蛋白尿。此型无症状性蛋白尿可持续很长时间,预后较好。少数此型患者也可逐渐发展为终末期肾衰竭。蛋白尿绝大部分为无选择性,但早期可有高度或中度选择性。血清c3浓度正常,igg水平下降。常有近端肾小管功能受损表现。上呼吸道感染或过敏可使上述症状加重。 本病不同病理类型的临床表现略有差异,典型fsgs并有肾小球肥大者,尿蛋白量较少;...
本病的诊断临床上并没有可靠的指标,在fsgs的诊断中应依靠肾活检并注意排除各种可能的继发性因素,如hiv感染、吸毒等。仔细询问病史、体检和实验室检查有助于鉴别诊断。例如,表现为肾病综合征或单纯性蛋白尿患者伴有近端肾小管功能损害;持续性肾病综合征伴有高血压、镜下血尿、非选择性蛋白尿;对激素不敏感的患者,应怀疑fsgs。肾活检检查有助于诊断,典型的局灶节段性肾小球硬化(fsgs)的特征为局灶损害,影响少数肾小球(局灶)及肾小球的局部(节段)。起始于近髓质的肾小球受累,轻者仅累及数个毛细血管襻区,重者波及大部分肾小球,病变呈均匀一致的无细胞或细胞极少的透明变性物质(襻内泡沫细胞、透明滴),严重者见球囊粘连,脏层上皮细胞增生形成“帽样”结构,甚至出现“脐部”病变。另一种为局灶性全肾小球硬化。受累肾单位的肾小管上皮细胞常萎缩,周围基质见细胞浸润,纤维化。电镜下显示大部分肾小球或全部肾小球足突融合,上...
对fsgs的治疗尚存争议,以往认为本病疗效差,治疗比较困难,也无成熟有效的治疗方法,患者一般5~10年即进入肾衰竭期。近年来,大量回顾性研究结果显示,积极去除及治疗导致fsgs的病因,并进行利尿、降压等对症治疗,可以促使肾病综合征的缓解,阻止和延缓病情发展。临床观察发现延长激素疗程可增加fsgs的缓解率。目前对于fsgs患者的治疗方法为: 1.糖皮质激素 应在出现激素抵抗前及时用泼尼松(强的松)治疗,剂量0.5~2.0mg/(kg·d),6个月。诱导缓解剂量至少为60mg/d,3个月后可减量至0.5mg/(kg·d),一般获得完全缓解的平均时间为3~4个月。因此成人fscs所导致的ns在经过6个月的泼尼松治疗1mg/(kg·d)仍未缓解者,才称之为激素抵抗。对于老年人,大部分学者主张隔天泼尼松治疗1.0~1.6mg/(kg·d)。持续3~5个月。对于...
成人fsgs大约一半患者表现为无症状蛋白尿,另一半为肾病综合征。高血压和肾功能减退亦常见。l/3患者有镜下血尿。即使无尿路感染或呼吸道感染等多种高危因素,临床病程也各不相同。治疗能完全缓解的患者,病程较稳定;而未缓解者肾功能会不断恶化,大部分(30%~63%)发展为肾衰。未治疗的ns患者与治疗失败患者的转归相似,未治疗的非ns患者比ns患者预后稍好。影响预后的因素有:①小儿预后较好,部分病儿可自然缓解。②临床因素如大量蛋白尿、高血压和高血脂均可促进肾小球硬化。持续性大量蛋白尿患者,10年存活率仅为45%,而非ns者为90%以上,24h尿蛋白超过10g及严重高脂血症者,肾功能可急剧下降,出现“恶性局灶性硬化”,预后极差。③病理变化呈弥漫系膜增生和肾小球血管极硬化者预后不好;伴明显小动脉硬化、小动脉透明样变者预后差;明显间质细胞浸润、纤维化者预后差。④存在反复感染、血栓栓塞并发症者常影响预后。...
本病临床病程变化较大,病程转归各不相同,所以预防要从自身健康着手,平时避免劳累,合理饮食,科学锻炼,增强体质,提高机体免疫力,以防疾病发生。对于已患和出现并发症的病人,应对原发病及并发症进行积极有效的预防和治疗。如一旦发现感染,应及时选用对致病菌敏感、强效且无肾毒性的抗生素治疗,有明确感染灶者应尽快去除。当发现血浆白蛋白浓度低于20g/l时,提示高凝状态已存在,即应开始预防性抗凝治疗。对已发生血栓、栓塞者应尽早(6h内效果最佳,但3天内仍可望有效)给予尿激酶或链激酶全身或局部溶栓,同时配合抗凝治疗。并发急性肾衰竭如处理不当可危及生命,及时给予正确处理,大多数病人可望恢复。
 
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