乳腺增生
概述
病因
发病机制
临床表现
诊断
治疗
预后
预防
皮肤黏膜淋巴结综合征也称川崎病(Kawasaki disease)、皮肤-黏膜-淋巴结综合征(MCLS),是一种幼儿急性发热、皮疹性疾病。其特征性表现为:皮肤黏膜改变和非化脓性淋巴结肿大,病程为自限性,少数患者也可由于冠状动脉炎而突然死亡。本病最早由川崎(1961)提出,并于1967年正式报告,命名为“伴指(趾)特异性脱屑急性发热性皮肤黏膜淋巴结综合征”。本病在日本分布甚广,近年来我国也有不少病例报告。 更多>>
病因尚不清楚,从临床、病理、流行病学3方面进行探讨,有如下几种学说: 感染因素: 1.链球菌感染 如本病溶血性链球菌的多糖体抗体及t蛋白抗体阳性率约占30%,而对照组为阴性。从溶血性链球菌细胞壁提取精制的多肽糖苷作抗原致敏血细胞凝集反应,本病滴度较风湿热、猩红热为高。应用溶血性链球菌菌体提取物作植物血凝素试验,其效价也升高。新近对溶血性链球菌感染致中毒性休克综合征的毒素产物和致热源外毒素的新克隆研究表明,溶血性链球菌可能为本病的病因。 2.立克次体、沙眼衣原体感染 从皮疹部位活检标本中发现立克次体和沙眼衣原体,因此提出可能与本病有关,已从血液中成功地分离出立克次体。 3.病毒感染 如发病前常有eb病毒、腺病毒、人类疱疹病毒、柯萨奇病毒感染。也有人在种痘或服用脊髓灰质炎疫苗后发生本病。对患者咽拭子、粪便等行细胞病毒分离,发现阳性者有人类疱疹病毒4型、腺病毒3型、柯萨奇病毒b3、b4型、艾柯病...
免疫异常因素:免疫病理学研究发现,免疫异常参与本病的发病机制,并与hla-bw51有关。本病急性期在受累部位发现有多形核粒细胞、循环免疫复合物和补体。 1.本病急性期和缓解期血清ige有显著差异,通常初期显著升高,随着病情缓解又逐渐下降。本病所表现的硬性水肿系血管通透性增加所致,认为与ⅰ型变态反应即ige介导反应有关。由于组织胺等炎症介质释放,可引起毛细血管扩张,通透性增加,平滑肌痉挛,腺体分泌增加等生物效应。 2.免疫复合物的作用主要为参与系统性动脉炎的发生。该种动脉炎与arthus反应相似,即接近抗体过剩的急性血清病反应。由于免疫复合物形成,并沿血管壁激活补体引起连锁式炎症反应而造成血管病变,尤其是小儿免疫器官发育未完善,不能充分截留清除免疫复合物,因而更易发病。 3.利用免疫荧光技术检查发现:心肌、肾动脉及淋巴结小动脉内膜等处,均有igg存在。滨岛报告在冠状动脉变处有抗人白蛋白抗体、...
1.主要临床表现 川崎病是一个急性发热性疾病,临床上可分为急性期、亚急性期和恢复期,常为自限性。①急性发热期:常持续1~2周,其特点为发热,结合膜感染,口腔黏膜红斑,手足红肿,发疹,颈淋巴结肿大,无菌性脑膜炎,腹泻,肝功异常。此期可有心肌炎心包积液、冠状动脉炎。②亚急性期:发热起始1~2周后。皮疹及淋巴结肿渐消退,可有烦躁不安、厌食或黏膜感染。本期的特征为脱皮、血小板增多。冠状动脉瘤破裂猝死常在此期发生。③恢复期:在起病后的6~8周,所有临床症状消失,直至血沉恢复正常。 (1)发热:全部患者均有发热,可呈稽留热或弛张热,常持续5天以上,但多数患者发热可在3周内消退。体温也可以自然缓慢下降,重症者也可长期持续发热,呈双峰热、三峰热。病重患者可猝死于冠状动脉病变。川崎病以突然发热起病,有时有感冒样前驱症状,有时无任何前驱症状。通常为弛张热或稽留热,可高达39℃以上。若不治疗常可持续1~2周,甚...
诊断若具备上述临床表现6项主要症状中的5项及次要症状5项中的3项,加上非特异性心电图异常的一种和血液学改变,即可诊断为本病(表1)。
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应用皮质激素,本病一般经4~6周自发消退。无冠状动脉病变者预后良好;热程>14天、大关节肿痛、白细胞>20×109/l者,心脏受损明显,可发生心肌炎、心肌梗死等。死亡率不超过2%,日本报道死亡率为0.1%~0.2%。主要死于心肌梗死,其次为心肌炎合并心力衰竭,也可因冠状动脉瘤破裂而死亡。
1.一级预防 由于本病病因不明,只能通过注意营养,锻炼身体,减少化学药物的应用,避免环境污染等来减少发病。 2.二级预防 (1)早期诊断:年龄在2个月至5岁,根据临床表现,结合本病诊断标准,并排除其他疾病,可诊断本病。 (2)早期治疗。 3.三级预防 (1)发病后应预防并发症。kato等学者认为川崎病的高危因素为:①巨型冠状动脉瘤,直径≥8mm,多发性,呈囊状;②发热病程长,超过3周;③曾用激素治疗;④发病年龄在2岁以上;⑤贫血程度重,反应血管炎情况严重。控制以上因素可减少冠状动脉瘤破裂、心肌梗死、血栓性闭塞、心源性休克、心律紊乱等,是提高治愈率,减少病死率的关键。本病大部分预后良好,病死率0%~2.6%。但恢复期中可有猝死发生,曾有观察14年后又有复发。应注意监测、预防以上高危因素与复发。 (2)本病患儿体质多较虚弱,属中医偏于阴虚之体,应注意调护以减少本病复发,但复发3次以上者少有,应...
 
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