乳腺增生
概述
病因
发病机制
临床表现
诊断
治疗
预后
预防
剥脱性综合征(exfoliation syndrome,pseudoexfoliation)系多种眼组织综合的一种异常蛋白质,阻塞了小梁网引起小梁功能减退,眼压升高导致青光眼。剥脱物表现为灰白或蓝白色无定形蛋白质碎屑物,不仅限于晶状体前囊,且可见于有基底膜的其他眼组织上,如悬韧带、角膜、虹膜、睫状体、前玻璃体面以及眼球外的某些组织,如结膜血管及近眼球后极部的眶组织中,故又可称为基底膜综合征。小梁网常有明显色素沉着,有时可扩展达Schwalbe线。与其相伴的青光眼对药物治疗的反应,比原发性开角型青光眼差。1917年Lindberg首先描述这些慢性青光眼的瞳孔缘碎屑物质的沉着,并揭示此沉着物部分来源于剥脱的晶状体前囊。经组织化学证明,晶状体前囊的碎屑物不同于晶状体囊膜,且病变未累及晶状体囊膜,因而提出假性剥脱,以区别高温下吹玻璃工人的晶状体囊的真性剥脱,故以“剥脱综合征”的命名较适宜。 更多>>
1.遗传 虽然已有家族性xfs发病的报道,但遗传方式仍然不清。同一血统发生xfs与慢性开角型青光眼的关系有关报道的结果不一。 2.感染 有人发现343对夫妇xfs的发生要比他们单独生活时明显增高。ringvold发现在xfs眼标本中有30~50nm膜结合微粒,提示可能有病毒引起本病的可能。在这方面有待进一步研究。 3.气候 有人提出本病与阳光暴露有关。澳大利亚当地居民的xfs与紫外线的接触关系密切。xfs的发生在巴基斯坦山区人群中似乎比低海拔人群中更常见。
1.发病机制 有关剥脱物的来源有以下两种学说:沉着物学说认为剥脱物来自晶状体前囊下的上皮细胞综合而成,继而沉着于晶状体表面。但在白内障囊内摘除术后,剥脱物仍继续存在,说明晶状体在形成剥脱物中不是主要的。亦有人提出剥脱物来自虹膜。因虹膜的前界膜、色素上皮层及血管壁上均有剥脱物。局部产生学说认为剥脱物来源于晶状体囊的退行性变或晶状体上皮细胞代谢异常而产生。随着年龄老化,晶状体上皮层的剥脱物逐渐经囊膜移向其表面。也有人持剥脱与沉着同时发生的观点。 2.xfs合并青光眼的发病机制 一般情况下,仅少数xfs患者可伴有青光眼,大多数经多年追踪观察也不伴发青光眼。xfs合并的青光眼常为开角型,前房深度正常。可能的机制为剥脱物和色素的结合堵塞了小梁网。另外,小梁细胞由于剥脱物质的产生和沉集而功能受损,但后者不是主要原因,因为在正常眼的小梁上有时也可出现广泛的色素沉集。已经证实小梁网内有剥脱物游离,schl...
1.一般临床表现 xfs的病程非常缓慢,可长达10~20年。眼前节具有许多极轻微而又重要的改变,需在裂隙灯下仔细检查,才能识别: (1)结膜:一般情况下结膜无明显异常。进行性病例,荧光血管造影可显示规则性的边缘血管缺损和新生血管区。可表现有前睫状血管充血。 (2)角膜:内皮层后面有弥散的簇状或片状细小的碎屑状剥脱物沉着,偶尔呈krukenberg梭状沉着。有的角膜内皮改变较轻,包括细胞计数下降,多形性改变,这种损害在双眼均可出现,与伴发青光眼的严重程度和病程无关。 (3)虹膜和瞳孔:虹膜前表面有粗大颗粒状色素沉着区,很少虹膜震颤。虹膜血管造影异常,包括血管数量减少,正常放射状走形丢失,新生血管丛和荧光渗漏。虹膜括约肌上有特殊的色素沉着,而虹膜周边部少见是其特征。近瞳孔缘区的括约肌,经虹膜透照法检查呈不规则“蛾食”状或“漩涡”状的色素脱失斑块,多在下方。瞳孔缘呈现具有诊断性的灰白色碎屑小片,...
根据裂隙灯检查下的特征性表现:瞳孔缘有典型灰白色小片状剥脱物碎屑及瞳孔缘色素皱褶部分或全部缺失;扩瞳后见晶体前囊表面沉着物的3个区。扩瞳时有游离色素释放于前房内以及角膜内皮后的色素沉着物。虹膜括约肌上特殊的色素沉集而虹膜周边部少见。房角镜检查(用koeppe镜比zeiss或goldmann房角镜更为适宜):小梁色素增加,分布参差不齐,轮廓不清或呈斑点状,可作为早期诊断的一种特点。色素沉积在schwalbe线前方形成sampadesis线。虹膜血管造影异常改变,结膜的血管形态缺失等有助于诊断。进行眼压、视野及眼底检查以明确有无合并存在的青光眼。用scheimbflug照相技术检查晶状体上剥脱物有助于早期xfs发现。
1.药物治疗 xfs伴有开角型青光眼的主要药物治疗方法,与原发性开角型青光眼相同。xfs中的青光眼比慢性开角型青光眼对药物的反应差,疗效不佳。与色素播散综合征的治疗一样,缩瞳仍是开始治疗的最好选择,因为它不仅能增加房水流出也可抑制瞳孔运动,减少剥脱物的数量和色素播散。 毛果芸香碱对xfs治疗是有益的,加用肾上腺素、β阻滞药比在慢性开角型青光眼中更有效,碳酸酐酶抑制药与在慢性开角型青光眼中疗效基本一致。 2.激光和手术治疗 已有氩激光小梁成形术成功治疗xfs的报道。但可引起突发性眼压升高。激光术后,维持缩瞳,可防止进一步的色素游离及堵塞小梁网。当激光术后眼压峰值更高时,可再次行激光治疗。激光虹膜切开术可用于xfs合并闭角型青光眼的治疗,nd:yag激光较氩激光效果好。 在药物治疗无效时,需行小梁切除术,或其他滤过性手术。其成功率与原发性开角型青光眼相似。不过术后眼压要比开角型青光眼术后的低。...
良好,但要注意病程监测。
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