乳腺增生
概述
病因
发病机制
临床表现
诊断
治疗
预后
预防
白塞病(BD)本质是一种慢性复发性全身性血管炎,病因未明,属于全身免疫性疾病。特征性的表现为口腔溃疡、生殖器溃疡和眼部炎症。早在“医学之父”希波克拉底时代就已发现眼炎、口腔溃疡和生殖器溃疡之间的联系。直到1937年才由土耳其皮肤科教授Hulusi Behcet第1个认识并阐述了该病的三联征。 更多>>
病因尚不清楚。美国学者在一些重症患者淋巴细胞中查见hsv-1的染色体组,且将患者淋巴细胞用单纯疱疹病毒感染攻击后,产生较正常人及其他疾病为多的γ-干扰素。根据患者产生对hsv-1的抗体远较正常人为高的现象,提出本病可能与hsv-1的感染有关。日本学者应用不同链球菌,特别是溶血性链球菌的抗原行皮刺试验,发现本病患者有较对照组高和强的迟发性皮肤免疫反应,甚至可引起本病的复发,而且患者的淋巴细胞与链球菌共同培养后,可诱发产生刺激中性粒细胞功能的淋巴因子,所以认为本病可能与链球菌有关。有些学者根据约1/3患者过去有结核病史,或当前确诊有不同的结核病,部分患者并有强的ot皮试反应,抗结核菌ppd抗体的阳性率及滴度均较对照组高,且部分患者行抗结核治疗后取得满意的疗效,认为本病的发生与结核病有密切关系。3种论点皆在深入研究中,尚待做出肯定结论。不排除本病是一异质性疾病,由多种病因引起。
本病发病机制尚未阐明,但可以观察到存在不同的免疫异常,如中性白细胞趋化性的增强,cd4辅助t细胞比例减少而cd4抑制细胞数目正常,对人黏膜抗体的存在,患者的淋巴细胞在试管内对人口腔上皮细胞有细胞毒作用,半数患者cic增多、沉积,导致血管炎,很多患者可测得冷凝球蛋白、多克隆免疫球蛋白异常等。这些改变是否与病原间有联系,以及诸如抗黏膜细胞抗体是原发性的,抑或继发产生的,都有待进一步研究。
1.眼部表现 眼部病变可以是白塞病仅有的表现,也可以与其他系统病变尤其是中枢神经系统病变同时存在。眼部病变通常开始侵及一眼,最终累及双眼,但其中一眼发病更重些。1/3患者有无菌性前房积脓,behcet将此描述为典型的眼部表现,一般出现在疾病的晚期,并很快消失。无菌性前房积脓与感染性前房积脓的区别在于前者不发生凝结,并可随体位的变化而移动。前葡萄膜、视网膜和视神经血管性病变比前房积脓更多见。前葡萄膜炎可引起白内障、虹膜后粘连和继发性青光眼。视网膜血管炎一般累及动静脉的小分支,出现血管白鞘,以及视网膜内出血、水肿和渗出。视网膜中央静脉或分支阻塞、小动脉变细和静脉迂曲扩张。有时可发生浆液性视网膜脱离。视神经血管炎可引起视盘充血或水肿及永久性视神经萎缩。视网膜和视神经血管炎可导致失明。 (1)巩膜炎:白塞病性巩膜炎罕见,同样巩膜炎伴发白塞病也是罕见的。巩膜炎患者白塞病的发生率0.68%。巩膜炎可是...
本病无特异性的血清学和病理学诊断方法,故诊断主要依据临床。目前国际上常用的诊断标准,为日本白塞病研究会和1990年成立的国际白塞病研究组(isg)制定的。前者将患者分为完全型和不完全型。出现反复发作的前葡萄膜炎、复发性口腔溃疡、多形性皮肤病变和生殖器溃疡4种主征称为不完全型;出现3种主征或2种主征及其他一些病变则称为完全型。isg的标准为: 复发性口腔溃疡(1年内至少复发3次),加上典型的眼部损害。 下面4项中出现2项者即可确诊:①复发性生殖器溃疡或生殖器瘢痕;②典型的眼部损害(前葡萄膜炎、玻璃体内细胞或视网膜血管炎);③皮肤损害(结节性红斑、假毛囊炎或脓丘疹或痤疮样结节);④针刺试验反应阳性。当伴有前葡萄膜炎、巩膜炎、巩膜外层炎的双眼复发视网膜血管炎或血管阻塞的年轻患者,应考虑白塞病的可能。怀疑白塞病时,应进行全身的、特别是黏膜和皮肤的检查及病史的了解。对个别病例,以下诸点可能对诊断有重...
尚无有效的根治方法。与白塞病有关联的弥漫性前巩膜炎使用nsaid联合秋水仙碱(colchicine)0.6mg,2次/d,口服有效。但结节性前巩膜炎,特别是出现前房积脓者,需加短期糖皮质激素治疗。与白塞病有关联的坏死性前巩膜炎极为罕见。其治疗方法与白塞病的视网膜血管炎的治疗类似,除短期大剂量使用糖皮质激素外,需另外加用免疫抑制剂如苯丁酸氮芥(chlorambucil),0.1 mg /(kg·d),环磷酰胺(ctx)口服或静脉滴注及环孢霉素a(cyclosporin a),5mg/(kg·d),待病情稳定后可逐渐减量,一般治疗时间1年以上。在治疗期间,每2周应行肝、肾功能及血常规检查,如发现异常,应减药或停药。在未明确白塞病病因前,多种药物的联合使用可能是当前治疗的方向。发生巩膜炎或前葡萄膜炎者应用散瞳剂。出现并发性白内障可在炎症完全控制下考虑手术。出现青光眼者,应给予...
中枢神经系统受累多提示病情重、预后差。
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