乳腺增生
概述
病因
发病机制
临床表现
诊断
治疗
预后
预防
1897年Von Hippel报道1例伴有双眼角膜中央混浊并与虹膜粘连的牛眼病例。1906年Peter描述了现今称为彼得异常(Peter anomaly)的一些病例。在1个多世纪以来,对于本病究竟是一种单纯的疾病,还是有同一表现的多种疾病构成始终存在争论。 更多>>
彼得异常的病因尚不完全了解,但从组织病理学和电镜发现不同的改变,认为不是单一原因。起初认为是由于子宫内感染(von hipple角膜内溃疡),这种学说认为通过羊水或胎盘获得子宫内角膜炎,导致角膜穿孔,使虹膜-晶状体隔前移,造成角膜后缺损,角膜白斑及角膜晶状体及虹膜角膜粘连。这些改变亦可由深层角膜脓肿引起,脓液向前房内引流,无角膜穿孔。国外报告在21名患者中,有5位母亲有先天性角膜中央厚的混浊及中央部前粘连。在怀孕的最初3个月有过病毒性特别是风疹感染。还报道一例彼得异常的单眼患者存在先天性巨细胞病毒感染,对侧眼为正常眼。用电子显微镜检查了一批彼得异常患者的标本,显示角膜后基质的细胞为慢性炎性细胞,用光镜检查被破坏的基质可见不正常的成纤维细胞及组织细胞。在伴有晶状体异常的患者,可能是由于晶状体泡与表层外胚层分化不完全所致。
对彼得异常的发病机制仍有争论。tripethi认为中央部角膜的缺陷是由于在胚胎10~14mm时,视杯边缘第一和第二间叶细胞(mesenchymal cell)停止向内生长;角膜后弹力层异常和内皮细胞的丧失,是由于原发性间叶细胞的缺陷,这一缺陷可能进一步受到晶状体泡分离延迟或分离不全的影响;晶状体混浊和角膜晶状体条索的形成,则可能与外胚叶的缺陷有关。总之,彼得异常的不同表现是与形成角膜内皮、角膜基质和虹膜基质的3期间叶组织不同程度的发育缺陷有关。它可以同时伴有或不伴有晶状体泡的异常。 kupfer则用神经嵴细胞迁徙过程中的某种障碍或终末诱导的某种缺陷来解释包括彼得异常在内的前眼部中胚叶发育不全和继发性青光眼的各种变化。角膜基质的迁徙或终末诱导失常,可导致一系列的角膜混浊及发育异常。内皮细胞的缺陷可以引起后弹力层的缺损以及角膜正常含水量的失调,这种异常的内皮细胞可能格外有“黏”性,从而导致角膜...
彼得异常的表现是角膜中央部有先天性白斑,并有相应部位的后基质层及后弹力层缺损。在角膜混浊的部位有自中央到周边的虹膜粘连。8%的患者为双眼患病。角膜水肿可有可无,白斑厚而大者无法看到前房。由于角膜水肿,早期角膜呈毛玻璃样外观并有点状上皮着色。如角膜水肿加重说明病变进行,且青光眼加重了这种状况。但如眼压正常,则水肿会逐渐消失,留下边界较清楚的角膜瘢痕,并有正常光泽的上皮。虽然角膜缘的硬化常见,但周边角膜常为透明,且受累的角膜很少有血管形成。 虹膜与角膜粘连常位于颞侧虹膜睫状区,相应部位有角膜白斑,但其他方位的角膜比较透明。粘连可为局部,也可扩展到360°虹膜睫状区。 彼得异常者还常伴有全身异常,如有短身材,智力迟滞,唇颌腭裂畸形及耳异常。还有报道有脑瘫、小红痣、无牙、少牙、并指(趾)、屈曲指、短头畸形、半侧面部发育不良、wilsm瘤、颅面成骨不全,脑积水、无脑、肺发育不全、dandy...
根据病变累及角膜中央部分、虹膜及晶状体等上述特征性的临床表现,不难做出诊断。如有眼压升高,即可诊断合并继发性青光眼。眼压的测量最好用tono-pen眼压计测定,减少或不受角膜白斑的影响。
最初用药物治疗青光眼,包括局部滴用β肾上腺素能阻断药,亦可用拟肾上腺素药及胆碱能类药物。在角膜移植术前如眼压不能用药物控制,应采用手术治疗。但由于房水排出受阻的原因不详,schlemm管可能不存在,对有先天异常的房角可以选用小梁切开术,小梁切除术加抗纤维化药物可能是最佳选择。 双眼角膜混浊很重的患者,在发生严重的形觉剥夺性弱视前,早期做穿透性角膜移植术是获得有用视力的惟一希望。 双眼晶状体混浊严重的白内障,在生后3个月内手术。 虽然显微手术已有很大进展,但对于角膜移植术的预后仍应谨慎考虑。有人回顾了穿透性角膜移植的病例,术后植片成功只达到20%病例,且常有严重的合并症。儿童因先天性角膜混浊术后获得的视力常令人失望,因大部分儿童在手术前已有严重的弱视。单眼患者虽角膜移植手术成功,戴用角膜接触镜,但对防止弱视效果不满意。有些学者反对早期手术,因为有些患者角膜有可能恢复透明,如果角膜混浊很局限,...
预后多不理想。
尽早处理,防止弱视。
 
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