乳腺增生
概述
病因
发病机制
临床表现
诊断
治疗
预后
预防
多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是恶性浆细胞病中最常见的一种类型,又称骨髓瘤、浆细胞骨髓瘤或Kahler病。虽然早在1844年对此病已有人作出描述,但直到1889年经Kahler详细报告病例后,多发性骨髓瘤才普遍为人们所了解和承认。多发性骨髓瘤的特征是单克隆浆细胞恶性增殖并分泌大量单克隆免疫球蛋白。恶性浆细胞无节制地增生、广泛浸润和大量单克隆免疫球蛋白的出现及沉积,正常多克隆浆细胞增生和多克隆免疫球蛋白分泌受到抑制,从而引起广泛骨质破坏、反复感染、贫血、高钙血症、高黏滞综合征、肾功能不全等一系列临床表现并导致不良后果。 更多>>
mm的病因迄今尚未完全明确。临床观察、流行病学调查和动物实验提示,电离辐射、慢性抗原刺激、遗传因素、病毒感染、基因突变可能与mm的发病有关。mm在遭受原子弹爆炸影响的人群和在职业性接受或治疗性接受放射线人群的发病率显著高于正常,而且接受射线剂量愈高,发病率也愈高,提示电离辐射可诱发本病,其潜伏期较长,有时长达15年以上。据报告化学物质如石棉、砷、杀虫剂、石油化学产品、塑料及橡胶类的长期接触可能诱发本病,但此类报告大都比较零散,尚缺乏足够令人信服的证据。临床观察到患有慢性骨髓炎、胆囊炎、脓皮病等慢性炎症的患者较易发生mm。动物试验(向小鼠腹腔注射矿物油或包埋塑料)证明慢性炎症刺激可诱发腹腔浆细胞瘤。mm在某些种族(如黑色人种)的发病率高于其他种族,居住在同一地区的不同种族的发病率也有不同,以及某些家族的发病率显著高于正常人群,这些均提示mm的发病可能与遗传因素有关。病毒与mm发病有关已在多种...
关于骨髓瘤细胞的起源,最初依据细胞形态及分泌免疫球蛋白的特点,认为源于浆细胞的恶变。尔后的免疫学和分子生物学研究提示骨髓瘤细胞起始于早期前b细胞(pre-b cell)恶变,其根据是mm患者除有单克隆恶变浆细胞外,尚有单克隆淋巴细胞,该淋巴细胞表面的免疫球蛋白及免疫球蛋白基因重排与瘤细胞相同,早期前b细胞胞质igm可与抗m蛋白抗体发生特异结合反应。但是,近年来的研究又发现骨髓瘤细胞不仅具有浆细胞和b细胞特征,而且还表达髓系细胞、红系细胞、巨核细胞及t细胞表面抗原。还有研究提示t细胞和b细胞的共同前体细胞发生了与瘤细胞相同的免疫球蛋白基因重排,某些mm患者的t细胞亚群能和m蛋白发生特异交叉反应。基于上述研究发现,目前认为mm瘤细胞虽然主要表达b细胞——浆细胞特点,但其起源却是较前b细胞更早的造血前体细胞(hematopoiesis precursor cell)的恶变。 至于造血前体细胞发生...
多发性骨髓瘤临床表现多种多样,有时患者的首发症状并不引人直接考虑到本病的可能,若不警惕本病并作进一步检查,则易发生误诊或漏诊。 1.骨痛 骨痛是本病的主要症状之一。疼痛程度轻重不一,早期常是轻度的、暂时的,随着病程进展可以变为持续而严重。疼痛剧烈或突然加剧,常提示发生了病理性骨折。据北京协和医院125例mm首发症状分析,80例(64.0%)以骨痛为主诉,骨痛部位以腰骶部最常见(28.0%),其次为胸肋骨(27.0%),四肢长骨较少(9.0%),少数患者有肩关节或四肢关节痛。绝大多数(90%~93%)患者在全病程中都会有不同程度的骨痛症状,但确有少数患者始终无骨痛。 除骨痛、病理骨折外,还可出现骨骼肿物,瘤细胞自骨髓向外浸润,侵及骨皮质、骨膜及邻近组织,形成肿块。在多发性骨髓瘤,这种骨骼肿块常为多发性,常见部位是胸肋骨、锁骨、头颅骨、鼻骨、下颌骨及其他部位。与孤立性浆细胞瘤不同的是,其病变不...
多发性骨髓瘤的临床表现多种多样,且多变异型,易与其他疾病混淆,误诊及漏诊发生率较高。因此,制定多发性骨髓瘤的诊断标准有重要的临床意义。多发性骨髓瘤的诊断,需依据对患者的临床症状、体征及有关实验室检查(重点是骨髓象、m成分和骨质病变检查)的结果综合分析。当多发性骨髓瘤的诊断确定之后,为了制定正确的治疗策略,还需进一步明确多发性骨髓瘤的分型和临床分期,并评估其预后因素。 世界卫生组织(who)于2001年组织有关专家在审阅、参考已有的各家多发性骨髓瘤诊断标准之后,制定了多发性骨髓瘤(mm)的诊断标准。 1.who诊断mm的标准 (1)诊断mm要求具有至少1项主要标准和1项次要标准,或者具有至少3项次要标准而且其中必须包括①项和②项。病人应有与诊断标准相关的疾病进展性症状。 (2)主要标准: ①骨髓中浆细胞增多(>30%)。 ②组织活检证实有浆细胞瘤。 ③m成分:血清igg>3.5g/dl或ig...
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与本病预后有关的因素有:临床分期(包括肾功能)、免疫球蛋白分型、浆(瘤)细胞分化程度、血清β2-微球蛋白水平、血清乳酸脱氢酶水平以及浆细胞标记指数。临床分期ia的中数生存期可达5年,而临床分期ⅲb的中数生存期则短于2年。免疫球蛋白类型对预后也有影响。轻链型预后较差,iga型预后也逊于igg型。浆(瘤)细胞分化不良者预后劣于浆(瘤)细胞分化较好者。β2-微球蛋白(β2-microglobulin,β2-m)系低相对分子质量(11800)蛋白,是hla-a、b、c组织相容性抗原复合物的轻链部分,正常血清β2-m含量<2.7mg/l,几乎全部由肾脏排出,近端肾小管以胞饮形式摄取,在肾小管细胞溶酶体降解为氨基酸。在本病由于瘤细胞增生、细胞周转加速及肾功能损害而导致血、尿β2-m水平升高。目前公认β2-m是本病的重要预后因素,血清β2-m明显升高为高危因素之一。血清乳酸脱氢酶(ldh)水平升高由组织...
避免或减少有害物质的接触。
 
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